Amiloidoza je kompleks bolezni, ki se pojavijo zaradi precej zapletenih sprememb v telesu, za katere so značilne depozite amiloidov (slabi proteini) v tkivih.
Ta bolezen lahko povzroči poškodbe kože, srca, jeter, prebavil in drugih tkiv in drugih organov.
Znaki amiloidoze
Tako kot potek bolezni so lahko tudi njeni simptomi zelo različni in se lahko razvrstijo od mesta, kjer pride do odlaganja amiloidov. Na primer, s poškodbo prebavnega trakta človeka moti kršitev požiranja hrane in pogosto izpuščaje.
Z amiloidozo želodca po jedi ima oseba dispeptične motnje in resnost v epigastriju. Črevesno amiloidozo pogosto spremlja pojav težnosti, bolečine v trebuhu, trdovratno zaprtje ali prebavne motnje.
Obstaja tudi izolirana tumorsko podobna lezija črevesja z njeno obstrukcijo in dolgočasno bolečino. Omeniti velja, da gre podobno tumorju, ki pa ga je mogoče zaznati le med operacijo.
Amiloidoza trebušne slinavke se lahko manifestira, pa tudi kronični pankreatitis, ki ga spremljajo bolečine v hipohondriju na levi, steatorreja, driska in dispeptične manifestacije.
V pogostih primerih oseba razvije amiloidozo jeter: organ raste v velikosti, v njem se pojavijo tesnila in se pojavi ascites (trebušna kapljica). Bolnika skrbi bolečina v hipohondriju na desni, splenomegalija, dispepsija in zlatenica.
Bolniki z amiloidozo sprva morda ne bodo opazili poslabšanja splošnega zdravja in pojava šibkosti, obrnili se bodo k specialistu le, če obstajajo očitni znaki slabega zdravja:
• oteklina;
• huda šibkost,
• hipertenzija;
• kratka sapa;
• prebavne motnje;
• odpoved ledvic;
• aritmija.
Amiloidoza je sistemski proces, ki se običajno pojavi kot posledica revmatičnih bolezni. Torej, revmatolog je specializiran za njihovo diagnozo in zdravljenje. Ker se bolezen z nepravočasnim zdravljenjem razširi tudi na druge organe, se bolnikovemu zdravljenju lahko pridružijo tudi drugi zdravniki: na primer, če je potrebna ledvična bolezen, se je treba posvetovati z nefrologom, hepatolog je vključen v amiloidozo jeter, gastroenterolog pa zdravi črevesne in želodčne bolezni.
Diagnostika
Pri diagnosticiranju amiloidoze je zelo pomembno hitro ugotoviti, kateri organi so prizadeti: koža, srce, jetra, vranica, ledvice itd. V primeru razvoja znakov sekundarne amiloidoze je treba ugotoviti, katera kronična bolezen je povzročila razvoj znakov amioidoze.
Za diagnozo bolezni zdravnik predpiše funkcionalne teste, krvne preiskave v laboratoriju, vendar pa najbolj resnična diagnostična metoda velja za biopsijo organa, ki pomaga odkriti bolezen sama.
Zdravljenje amiloidoze
Ker je primarno obliko amiloidoze težko odkriti, še zdaleč ni vedno mogoče pravočasno začeti ustreznega zdravljenja. Terapija sekundarne bolezni bo učinkovita le, če spremembe v prizadetih organih niso kritične.
Za uspešno ozdravitev je potrebno odpraviti vzrok bolezni in tudi čim prej začeti simptomatsko zdravljenje.
Zdravnik običajno predpiše patogenetska zdravila, med katerimi si zaslužijo posebno pozornost hingamin in unitiol, ki se uporabljata kot injekcije. Pogosto se uporabljajo tudi imunosupresivi, pri zdravljenju simptomov pa predpisujejo vitamine skupine B, hepatoprotektorje, srčne glikozide, železove pripravke, diuretike. Po potrebi opravite transfuzijo krvi.
Ob prisotnosti zapletov mora biti bolnik hospitaliziran. Še posebej pri odpovedi ledvic ali srca. Toda v večini primerov se terapija izvaja zunaj bolnišnice. Bolnik mora omejiti vnos beljakovinske hrane (jajca, meso, ribe) in soli.
Potek bolezni je napredujoč. Pri starejših je amiloid hud.
Bolniki, ki trpijo za kronično ledvično odpovedjo, lahko umrejo v enem letu, z boleznijo srca pa bodo živeli največ štiri mesece.
